الانيميا المنجلية

الانيميا المنجلية هي احد أنواع فقر الدم.وهي تصيب كريات الدم الحمراء.و هي من اشهر أمراض الدم الوراثية الانحلالية- التي تسبب تكسر كريات الدم الحمراء-و هي اكثرها شيوعاً على مستوى العالم بشكل عام و في افريقيا و الشرق الاوسط بشكل خاص . و هناك عدة اسماء لهذا المرض ،فاضافة الى الانيميا المنجلية فانه يطلق عليها ايضا فقر الدم المنجلي او مرض المنجلية.وايا كان الاسم فالمرض واحد و ليس هناك فروق بينها.
و كلمة المنجلية مأخوذه من المنجل(الذي يحصد به النبات و في بعض المناطق يطلق علية المحش)و ذلك لان كريات الدم الحمراءتحت المجهر تأخذ شكل مقوس كالمنجل او الهلال .وكلمة انيميا تعني فقر دم .و ينتشر المرض في عدة دول افريقية و اسيوية.وهو تقريبا موجود في جميع الدول العربية .أما في بعض مناطق من الخليج العربي (كمنطقة الاحساء و القطيف و جازان في السعودية)فيحمل كل 4 افراد من بين 20 فرد هذا المرض، أي نسبه حاملي صفة المرضحوالي 20 % ،و هي نسبه لا يمكن تجاهلها حيث أنه في كل مرة تحمل فيه امرأة حاملة للمرض ومتزوجة من رجل أيضا حامل للمرض فإن احتمال إصابة الجنين تصل إلى 25% وان اكثر من 60% من أطفال هذه الأسرة السليمين أيضاً حاملين للمرض. وتكمن مشكلة المرض في انتاج نخاع العظم لكريات دم حمراء - التي تنقل الغذاء والأكسجين إلى مختلف أنحاء الجسم – غير طبيعية نتيجة لخلل في تكوين الهيموجلوبين( خضاب الدم) .وهذه الخلايا غير الطبيعية تأخذ شكل المنجل و هي قابلة الى التكسر وتتحلل بعد فتره قصيرة من إنتاجها و قد تعيق مرور الدم خلال الشعيرات الدموية، و قد تسد عروق الدم فتسبب الام مبرحه في اجزاء مختلفة من الجسم خاصة في العظام خاصة عظام الاطرف و الظهر.و قد تسد كريات الدم الحمراء المنجلية اي عرق من العروق الدموية في الرئتين او في البطن او حتى في المخ و قد تسبب مضاعفات خطيرة اضافة الى الألام المببرحه التي يعاني منها الشخص المصاب. .
ينتشر المرض في عدة مناطق من العالم ولكنها تكثر في المناطق التالية:
* افريقيا بشكل عام.
* منطقة الخليج العربي و في اليمن و جنوب شرق السعودية.
* منطقة الشرق الأوسط وتشمل إيران العراق سوريا الأردن وفلسطين.
* شبه القارة الهندية.
* جنوب شرق أسيا .
* المنطقة الكاريبية في امريكا الوسطى




الحامل للانيميا المنجلية (Sickle cell trait) :
يكون الشخص حامل للانيميا المنجلية اذا وجود مورث سليم لسلسة البروتين بيتا و أخر معطوب،ولا يعاني حامل المرض في العادة من أي مشكلة صحية. و يمكن التعرف على الشخص الحامل عن طريق فحص بسيط للدم.

المصاب بالانيميا المنجلية:
هو شخص لديه عطب في كلا الجينين المصنعين لسلسة البروتين بيتا ( Beta Globin chain).و عند الولادة يكون الطفل سليم و لكن عند بلوغ الشهر السادس او اكثر من العمر يبدأ ظهور علامات المرض و التي في العادة تكون مصحوبة بانخفاض بنسبة الهيموجلوبين(فقر دم)مع شحوب في البشرة و انتفاخ في اليدين و القدمين و بكاء ناتج عن الام في العظام.و قد تكون حالة الطفل حرجة اذا كان مصحوب بالتهاب بكتيري في الدم.و في العادة يتراوح مستوى الهيموجلوبين حوالي 8-10 غرامات لكل 100 ملليتر ويكون لدية تضخم في الطحال مع يرقان . ويحتاج الطفال لنقل الدم اذا انخفض الهيموجلوبين اقل من 7 غرامات او كانت .
مصاب الأنيميا المنجلية و بالثلاسيميا
في هذه الحالة يصاب المريض بمرضين في أن واحد.فيكون الشخص أما لدية مرض الأنيميا المنجلية ومرض الثلاسيميا معا أو يكون حاملا للأنيميا المنجلية مع مرض الثلاسيميا.وقد تتراوح شدة المرض وانقص الهيموجلوبين على حسب شدة الإصابة في مورث البيتا او الالفا جلوبين.و فيالعادة تكون الاصابة في الشخاص المصابين بالانيميا المنجلية و البيتا ثلاسيميا اقل شدة ممن يصاب بالانيميا المنجلية لوحدها و ذلك حدوث الثلاسيميا يقلل من الكمية المنتجة من الهيموجلوبين المنجلي و الذي يسبب مشاكل كثيرة و يسد الشعيرات الدموية.
المورث (الجين) المسؤول عن إنتاج مادة البيتا جلوبين: يسمى بمورث البيتا جلوبين يوجد على الكروموسوم 11. و كل انسان لديه نسختان من هذا المورث ،نسخة تاتي من الاب و الاخرى من الام.
نسبة انتشار الانيميا المنجلية و الثلاسيميا ببعض الدول العربية
الدولة نسبة حاملي الانيميا المنجلية نسبة المصابون بالانيميا المنجلية نسبة حاملي الالفا ثلاسيميا نسبة المصابون بالالفا ثلاسيميا نسبة حاملي الابيتا ثلاسيميا نسبة المصابون بالابيتا ثلاسيميا
السودان 1.52 - 10
السعودية 1 - 17 5 -10 1 - 15
العراق 5.25 1- 5
الاردن 0.45- 1 0 - 5 3.3
عمان 5.3 - 6 0.4 67 1.5
الكويت 5 -10
تونس 1- 6 5 - 10 4.5
قطر
الامارت 2.4 5 – 28 3%
الجزائر 0.83- 3.5 2- 10 0.9- 2.17
البحرين 11- 18 2.1 24.2
مصر 1 - 22.17 4.5 1.3
اليمن ؟ 5 -14 1%
المغرب 0.5 – 1.7 1 - 5 1 - 5
لبنان 0.34- 24% اقل من 1 1.7
سوريا اقل من 1 1 - 5
ليبيا 0.44 – 6.31 0.005 1.2 1- 5 1 -11.2
المصدر:كتاب الامراض الوراثية في العالم العربي.تأليف:د.احمد طيبي.مطبوعات جامعة اكسفورد.1997


نسبة حاملي الانيميا المنجلية في بعض المدن السعودية
اسم المدينة النسبة
الدمام 25
القطيف 17
الهفوف 15
فيفا 15
ابها 13
المجاردة 12
محايل عسير 12
القنفذة 12
جازان 10
ابو عريش 8
بيشة 8
العلا 8
خيبر 8
صبياء 9
بيش 6
سامطة 4
مكة 3
تبوك 3
ينبع 1.5
الرياض 0.6
القصيم 0.1
حائل 0.3
المصدر:كتاب الامراض الوراثية في العالم العربي.تأليف:د.احمد طيبي.مطبوعات جامعة اكسفورد.1997


الوراثة الطبية | دفتر الزوار
© الحقوق محفوظة لصفحة الوراثة الطبية 2003-2006











الفئات الرئيسية للموضوع
عالم الأمراض


عندما نسمع أن إنساناً لديه أنيميا، أو ما يعرف لدى جمهور العامة بفقر الدم، فإن أشياء عديدة تتداعى في الأذهان.. فالبعض يتصور أن فقر الدم أو الأنيميا لا تصيب إلا الفقراء أو النحفاء.. والبعض يعتقد أن الأنيميا تزول إذا بدأ المريض بملأ بطنه بالطعام.. والبعض الآخر لديه اعتقاد أن الأنيميا حالة لا خطورة فيها.. أما العلم فله قول فصل في أمراض الأنيميا ومضاعفاتها.

المصطلح العلمي للأنيميا
تعني كلمة أنيميا التي نفهمها أنها دم قليل جداً، أو «دون دم». في الاصطلاح الطبي: هي حالة تكون فيها كريات الدم الحمراء قليلة جداً، أنها غير كاملة، أو أن حجمها صغير جداً، أو أنها تحتوي على كمية ضئيلة جداً من الهيموجلوبين الذي لا يستطيع حمل كمية كافية من الأكسجين للخلايا.
والأنيميا ليست مرضاً في حد ذاتها، ولكنها تكون سبباً في حدوث كثير من الأمراض مثل النقص في العناصر الغذائية والنزيف وتحطم الكريات الحمراء وأمراض أخرى، وهناك عدة أنواع من الأنيميا: فهناك الأنيميا التي يسببها نقص الحديد، وأخرى سببها نقص الفولاسين، أو فيتامين ب 12. أو حين يعجز الجهاز الهضمي عن امتصاص أي من هذه العناصر. وهناك أسباب غير تغذوية منها العدوى والطفيليات والسرطان وفقر الدم لأي سبب.
وفي بعض المجموعات العرقية فإن أخذ جرعات كبيرة من فيتامين « c» قد يؤدي إلى تفجير كريات الدم الحمراء مما يسبب الأنيميا. ومن أنواع الأنيميا أيضاً ما يعرف بأنيميا الخلايا المنجلية ويكون فيها بروتين الهيموجلوبين غير طبيعي ويستجيب إلى العوامل المختزلة (مثل فيتامين «c») بتغيير شكل الكريات الحمراء إلى شكل مشوه، مما يؤدي إلى انسداد الشعيرات الدقيقة. ومن أنواع الأنيميا الوراثية أيضاً ما يسمى بالثلاسيميا وهي تنتج عن عيب وراثي يتمثل في فقد أحد الجينات في الهيموجلوبين. أما «أنيميا الحمل الفيسيولوجية» فتنتج عن الزيادة الكبيرة في حجم دم المرأة الحامل ولا تزيد كريات الدم الحمراء بنفس النسبة، لذلك يصير عدد الكريات في كل مليلتر دم منخفضاً نسبياً عنه في المرأة غير الحامل، وهذه الأنيميا طبيعية ومتوقعة. وأخيراً هناك «أنيميا الحليب» وهي نوع من أنواع أنيميا نقص الحديد تصيب الأطفال الرضع في عمر سنة أو أقل حين يعطون مقادير كبيرة من الحليب تحل محل أغذية أخرى غنية بالحديد.

نقص الحديد
من مجموع الحديد الكلي الموجود في الجسم هناك 80% منه يوجد في الدم، لذلك فالفقد في الدم يؤدي إلى الفقد في الحديد. لهذا السبب فإن المرأة تحتاج إلى كمية من الحديد أكبر من الرجل. وفي الحقيقة فإن فترة الطمث تتسبب في فقدان المرأة للحديد مما يجعل احتياجاتها منه ضعف احتياجات الرجل، والرجال عموماً يتناولون كميات من الطعام أكبر مما تتناوله النساء، لأن أجسامهم أكبر وأقوى، لذلك فهم يتناولون مقداراً من الحديد أكبر. وإذا كان الحديد الممتص لا يعوض كل الكمية المفقودة وكان المخزون من الحديد قد نفد فإن كريات الدم الحمراء تفقد الهيموجلوبين وحينها يبدأ مشوار أنيميا نقص الحديد.
هناك حوالي 20% من مجموع النساء في الولايات المتحدة وكندا وحوالي 3% من الرجال لا يوجد مخزون حديد في أجسامهم. وإذا نفد المخزون من الحديد فلا يستطيع الجسم تصنيع هيموجلوبين كاف لملء كريات الدم الحمراء الجديدة، لذلك تكون الكريات الجديدة صغيرة الحجم. والهيموجلوبين هو الصبغة الحمراء (الموجودة) في الدم، لذلك تجد ذوي اللون الأشقر عندما يصابون بالأنيميا يشحب لونهم. أما عند الشخص الأسمر فيمكن ملاحظة هذه الأعراض بالنظر في زاوية العين، حيث يتغير لون بطانة العين الوردي إلى لون باهت أو أبيض. ويوجد في خضاب الدم كريات الدم الحمراء وهي ذات حجم معلوم، وعندما تكون صغيرة الحجم فإنها لا تستطيع نقل كمية كافية من الأكسجين من الرئتين إلى خلايا الجسم مما يعوق تمرير الطاقة في الخلايا. وتتأثر كل خلية في الجسم بهذا النقص في الأكسجين مما يؤدي إلى فتور في الحركة وفتور في الشعور «لا مبالاة» وضعف عام وصداع وشحوب. ويؤدي نقص الحديد في هذه الكريات الحمراء إلى عدم اكتمال أكسدة البيروفيت مما يؤثر في سلوك الشخص، فتقل الحركة وتتدنى الإنتاجية. أما الأطفال فيظهر عليهم القلق والضجر ويصبحون سريعي التهيج والإثارة نتيجة للمعدلات غير الطبيعية من هرمونات الإجهاد، ومن الأمور الغريبة والشاذة التي تظهر نتيجة لنقص الحديد هي انفتاح شهية الشخص لأكل الثلج والطين والصلصال، وأغرب ما في الأمر أن تلك المواد خالية من الحديد، فهي إذاً لا تعالج النقص في الحديد. وقد يأكل الشخص من هؤلاء حتى ثمانية أطباق من الثلج في اليوم، وتختفي هذه الظاهرة في غضون أيام قلائل إذا ما أعطي الشخص مركبات الحديد.

أسباب النقص
هناك سببان لنقص الحديد في الجسم: سبب تغذوي، وآخر غير تغذوي. والنوع الأول ـ وهو الغالب ـ ينتج عن عدم تناول الكفاية من الحديد، إما بسبب الجهل بنوعية الغذاء، وإما عدم توفر الغذاء نفسه، أو بسبب استهلاك كميات كبيرة من الأغذية غير المناسبة. وفي الغرب يؤدي استهلاك كميات كبيرة من المواد السكرية والدهون إلى عدم تناول كميات كافية من الحديد. ومن أهم الأسباب غير التغذوية فقدان الدم الذي تسببه ـ في كثير من البلاد ـ جراثيم ناقلة للعدوى في المعدة والأمعاء. وفي بعض البلدان يعيش الناس وهم يفقدون كميات من الدم يومياً، ولا يعرف أولئك معنى النشاط والقوة طوال حياتهم، و من المصطلح عليه في قياس تركيز الحديد في الجسم قياس كمية الهيموجلوبين «بالجرام لكل 100 مللتر دم»، والمستوى الطبيعي هو 14 ـ 15 جراماً لكل 100 مللتر دم للرجل البالغ و13 ـ 14 للأنثى «بالنسبة للأطفال: 11 ـ 5.11». عادة عندما يبدأ الهيموجلوبين في الانخفاض فهي علامة على أن الاستنزاف في مخزون الجسم من الحديد قد بدأ مسبقاً.
هناك ظاهرة نادرة الحدوث وهي التسمم بالحديد نتيجة زيادة المخزون من الحديد في الجسم، وسببها إما عيب وراثي وإما نتيجة تناول كميات كبيرة من الحديد التي قد تؤدي إلى الوفاة.

أغذية غنية بالحديد!
يزود الغذاء في دول الغرب الجسم بحوالي 5 ـ 6 مللجرامات من الحديد لكل 1000 كيلو كالوري. والمقدار الموصى به للرجل البالغ هو 10 ميلجرامات في اليوم. وبما أن معظم الرجال يأخذون عادة أكثر من 2000 كيلو كالوري فليست لديهم مشكلة في الحصول على احتياجاتهم اليومية. أما التوصيات بالنسبة للمرأة فهي 14 ـ 18 مليجراماً في اليوم. ولتحصل على هذا المقدار من الغذاء على المرأة أن تأخذ 4000 كيلو كالوري في اليوم، ولأن المرأة عادة تأخذ أقل من 2000 كيلو كالوري فيكون لدى كثير من النساء مشكلة في الوصول إلى المعدل الموصى به، وعلى المرأة التي تريد الحصول على هذا المقدار من الحديد أن تزيد نسبة الحديد إلى الكالوري حتى تتحصل على ضعف كمية الحديد المعتادة ـ أي 10 مليجرامات لكل 1000 كيلو كالوري، وهذا يعني أن تختار الأغذية الغنية بالحديد في كل مجموعة غذائية. وأهم الأغذية الغنية بالحديد هي اللحوم والأسماك والدواجن والخضراوات داكنة الخضرة. كما يضاف الحديد إلى منتجات الحبوب لدعمها. أما الألبان فمع غنائها بالكالسيوم إلا أنها فقيرة جداً في الحديد.
وليس كافياً أن يتناول الشخص الأغذية الغنية بالحديد، ولكن لابد من امتصاص الحديد بأكبر قدر، وهذا يدعو إلى معرفة بعض الحقائق عن طريقة الجسم في تلقي الحديد، يوجد الحديد في صورتين: حديد الهيم «Heme Iron» وهو الجزء المرتبط بالهيموجلوبين والهيموجلوبين في اللحوم والأسماك والدواجن، والصورة الأخرى هي حديد اللاهيم «Non heme Iron» وحديد الهيم يشكل فقط 1 ـ 2 مليجرام من الكمية المستهلكة في اليوم، بينما تشكل الصورة الأخرى من الحديد النسبة الباقية. ومن العوامل المساعدة على امتصاص الحديد: فيتامين جـ «c»، والأحماض العضوية الأخرى والسكريات. أما العوامل التي تعوق امتصاص الحديد فهي الفايتيت والألياف وبروتين فول الصويا والبقوليات والشاي والقهوة.